La fumarasi è un ciclo TCA enzima che catalizza la conversione del fumarato in L-malato nei mitocondri In caso di danno al DNA, l'ecoforma citosolica della fumarasi è localizzata nel nucleo, lì, la sua attività enzimatica catalizza la conversione inversa del malato in fumarato, provocando così un accumulo locale di fumarato.
Cosa fa la carenza di fumarasi?
La carenza di fumarasi è una condizione ereditaria che colpisce il cervello e altre parti del sistema nervoso. Segni e sintomi possono includere testa piccola (microcefalia), grave ritardo dello sviluppo, scarsa alimentazione, tono muscolare debole (ipotonia), mancata crescita, convulsioni e tratti distintivi del viso
Dove viene usata la fumarasi?
La fumarasi o fumarasi idratasi viene utilizzata nel ciclo dell'acido citrico per condurre una fase di transizione nella produzione di energia per produrre NADH Metabolizza il fumarato nel citosol, che diventa un sottoprodotto del ciclo dell'urea e del catabolismo degli aminoacidi. Catalizza l'aggiunta di acqua al fumarato per produrre S-malato.
Quale reazione è catalizzata dalla fumarasi?
L'enzima fumarasi catalizza l' idratazione reversibile del fumarato in malato. La reazione catalizzata dalla fumarasi è fondamentale per l'energia cellulare come parte del ciclo dell'acido tricarbossilico, che produce equivalenti riducenti per guidare la sintesi ossidativa dell'ATP.
Come viene regolata la fumarasi?
Nel lievito, la fumarasi citosolica è coinvolta nella via di riparazione della ricombinazione omologa (HR), attraverso la sua funzione nel processo di resezione del DSB. Un obiettivo di questa regolazione è l'enzima di resezione Sae2. Nelle cellule umane, la fumarasi è coinvolta nella via di riparazione dell'estremità non omologa (NHEJ).
