La forma onnipresente (ALAS1) è espressa in tutti i tessuti, incluso il fegato La forma eritroide specifica (ALAS2) è espressa solo nelle cellule eritroidi (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Sebbene l'eme sia sintetizzato in tutte le cellule, circa l'85% viene prodotto nel midollo osseo e la maggior parte del resto nel fegato.
Dove si forma la protoporfirina?
Due fasi di ossidazione catalizzate da CP ossidasi e protoporfirinogeno ossidasi (PPOX) portano alla formazione di protoporfirina IX nella membrana mitocondriale interna rivolta verso la matrice.
Dove si trovano le porfirine?
Le porfirine sono onnipresenti nei sistemi biologici. Sono il centro attivo dell'emoglobina e della clorofilla. Fanno anche parte dei sistemi enzimatici del citocromo P-450 che non sono solo presenti nel del fegato degli organismi superiori, ma anche negli organismi microbici.
Dove viene prodotto l'eme?
La sintesi dell'eme avviene in parte nei mitocondri e in parte nel citoplasma Il processo inizia nei mitocondri perché uno dei precursori si trova solo lì. Poiché questa reazione è regolata in parte dalla concentrazione di eme, anche il passaggio finale (che produce l'eme) è mitocondriale.
La protoporfirina è uguale alla porfirina?
La differenza chiave tra porfirina e protoporfirina è quella la porfirina è un gruppo di sostanze chimiche aromatiche che ha quattro subunità pirroliche modificate interconnesse tra loro, mentre la protoporfirina è un derivato della porfirina che ha gruppi di acido propionico.
