L'epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è una malattia autoimmune orfana I pazienti con EBA soffrono di infiammazione cronica, vesciche e cicatrici della pelle e delle mucose. Le attuali opzioni di trattamento si basano sull'immunosoppressione non specifica, che in molti casi non porta a una remissione del trattamento.
Cos'è l'epidermolisi bollosa e come viene causata?
Cause dell'epidermolisi bollosa
EB è causata da un gene difettoso (mutazione genetica) che rende la pelle più fragile Un bambino con EB potrebbe aver ereditato il gene difettoso da un genitore che ha anche EB. Oppure potrebbero aver ereditato il gene difettoso da entrambi i genitori che sono solo "portatori" ma non hanno EB stessi.
Come tratti l'epidermolisi bollosa Acquisita?
I farmaci usati per trattare l'EBA includono corticosteroidi orali (come prednisone), agenti antinfiammatori (come dapsone o colchicina) e farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come come azatioprina o ciclofosfamide).
Cosa fa l'epidermolisi bollosa?
L'epidermolisi bollosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) è un gruppo di malattie rare che causano pelle fragile e vesciche. Le vesciche possono comparire in risposta a lesioni lievi, anche dovute a calore, sfregamento, graffi o nastro adesivo.
Cos'è il trattamento dell'epidermolisi bollosa?
Il trattamento mira a aiutare a prevenire la formazione di vesciche, prendersi cura delle vesciche e della pelle, trattare i problemi nutrizionali che derivano da vesciche nella bocca o nell'esofago e gestire il dolore.
