La malattia della membrana basale anti-glomerulare (malattia anti-GBM) è una malattia che si verifica a seguito di lesioni ai piccoli vasi sanguigni (capillari) nei reni e/o nei polmoniGli autoanticorpi sono anticorpi diretti verso il corpo stesso (piuttosto che verso qualcosa di estraneo come batteri o virus).
Cosa causa la malattia GBM?
Cause. La malattia anti-GBM è una malattia autoimmune. Si verifica quando il sistema immunitario attacca erroneamente e distrugge il tessuto corporeo sano Le persone con questa sindrome sviluppano sostanze che attaccano una proteina chiamata collagene nelle minuscole sacche d'aria nei polmoni e nelle unità di filtraggio (glomeruli) dei reni.
L'anti-GBM è curabile?
In conclusione, la malattia da anticorpi anti-GBM è una causa piuttosto rara ma curabile di insufficienza renale nell'infanzia, in cui è possibile iniziare presto una diagnosi tempestiva e l'inizio di una terapia accurata il più possibile.
Cos'è il GBM positivo?
Un test positivo per gli anticorpi della membrana basale glomerulare (GBM) non può essere attendibile esclusivamente per stabilire la diagnosi di una malattia mediata dagli anticorpi GBM. I risultati dei test debolmente positivi possono verificarsi in altre malattie immuno-mediate e spesso è necessaria una biopsia renale o polmonare per stabilire la diagnosi.
Qual è il tasso di sopravvivenza della sindrome di Goodpasture?
In passato, la sindrome di Goodpasture era generalmente fatale. La terapia aggressiva con plasmaferesi, corticosteroidi e agenti immunosoppressori ha migliorato notevolmente la prognosi. Con questo approccio, il tasso di sopravvivenza a 5 anni supera l'80% e meno del 30% dei pazienti richiede una dialisi a lungo termine.