La sindrome epatopolmonare è causata da vasi sanguigni nei polmoni che si espandono (dilatano) e aumentano di numero, rendendo difficile per i globuli rossi assorbire correttamente l'ossigeno. Ciò lascia i polmoni incapaci di fornire quantità adeguate di ossigeno al corpo, il che porta a bassi livelli di ossigeno (ipossiemia).
Quanto tempo puoi vivere con la sindrome epatopolmonare?
La diagnosi della sindrome epatopolmonare peggiora significativamente la prognosi. Uno studio osservazionale ha dimostrato che i pazienti con sindrome epatopolmonare che non erano candidati al trapianto di fegato avevano una sopravvivenza mediana di di 24 mesi e un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 23%.
Come si esegue il test per la sindrome epatopolmonare?
Diagnosi
- Test clinici e work-up.
- Test di funzionalità polmonare. …
- Six Minute Walk Test e, se necessario, una titolazione di ossigeno. …
- Test di funzionalità epatica. …
- Gas ematico arterioso. …
- Ecocardiogramma. …
- 2-D L'ecocardiografia transtoracica con contrasto salino agitato (CE) è diventata il test di scelta per identificare gli IPVD. …
- Scansione TC del torace.
Cosa causa lo shunt intrapolmonare?
Le cause dello shunt includono polmonite, edema polmonare, sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS), collasso alveolare e comunicazione artero-venosa polmonare.
Perché la sindrome epatopolmonare causa platipnea?
I pazienti con HPS hanno la sindrome platipnea-ortodeossia (POS); cioè, poiché le dilatazioni vascolari intrapolmonari (IPVD) predominano alla base dei polmoni, la posizione eretta peggiora l'ipossiemia (ortodeossia)/dispnea (platipnee) e la posizione supina migliora l'ossigenazione poiché il sangue viene ridistribuito da le basi agli apici.
