Sindrome emolitico-uremica atipica (aSEU) può coesistere con malattie autoimmuni, complicando la diagnosi della rara malattia della coagulazione del sangue, mostra un caso clinico. I risultati evidenziano la necessità di test genetici per diagnosticare la SEUa in casi complessi, hanno affermato i ricercatori.
Quanto tempo puoi vivere con aHUS?
I pazienti con aHUS che hanno ESRD sono generalmente destinati alla dialisi permanente, che comporta un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 34–38%, con infezioni che rappresentano il 14% dei decessi. Questi pazienti rimangono anche a rischio continuo di complicanze sistemiche non renali della malattia.
Quanto è rara la sindrome emolitico-uremica atipica?
L'incidenza della sindrome emolitico-uremica atipica è stimata in 1 su 500.000 persone all'anno negli Stati Uniti. La forma atipica è probabilmente circa 10 volte meno comune della forma tipica.
Una SEUa è seria?
Le complicazioni della SEUa sono gravi. aHUS fa sì che il corpo sviluppi troppi coaguli di sangue, il che fa sì che il sangue fluisca troppo lentamente verso organi importanti.
Può una SEUa andare in remissione?
Molti pazienti affetti da SEUa ricadono nei reni nativi o trapiantati, portando a insufficienza renale. L'introduzione di eculizumab ha cambiato la prognosi della SEUa, inducendo la remissione ematologica, migliorando o stabilizzando le funzioni renali e prevenendo il fallimento del trapianto.
